Псевдобульбарный синдром и бульбарное расстройство: что это такое

Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить

Псевдобульбарный синдром и бульбарное расстройство: что это такое

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше.

Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:

  • Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
  • Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
  • Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
  • Возникновение непроизвольной гримасы.
  • Нарушение фонации и снижение подвижности ых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

Бульбарный паралич – это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

  1. Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
  2. Закупорка сосудов;
  3. Различные дегенеративные нарушения;
  4. Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
  5. Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
  6. Воспалительные процессы в мозге;
  7. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Заболевания сосудов

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Травмы мозга

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Дегенеративные заболевания

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Последствия энцефалита и менингита

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Энцефалопатия

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Развитие патологии у детей

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом.

Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта.

Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга.

Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным.

Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич.

У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач.

Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша.

Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно.

Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

  • Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
  • Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
  • Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются.

Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме.

Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

Источник: https://sindrom.info/psevdobulbarnyj/

Бульбарный и псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром и бульбарное расстройство: что это такое

В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов). В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток.

Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет. Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или ых связок.

У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.

Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга. Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

фото людей с Бульбарным синдромам

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

  • полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
  • паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
  • речь становится неразборчивой;
  • малоподвижность ых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

  • гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ишемического и геморрагического инсульта;
  • наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
  • нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
  • черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
  • васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
  • травмирование головного мозга при родах;
  • нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
  • злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
  • воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Клинические симптомы

Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.

Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы. Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз.

При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.

Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.

Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица.

Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.

Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.

Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.

Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.

Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.

Бульбарное нарушение

Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.

Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.

Нарушения могут развиться по следующим причинам:

  1. Механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга.
  2. Недостаточность кровообращения на фоне инсульта.
  3. Вирусные заболевания, поражающие нервную систему.
  4. Ботулизм

Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич. Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить. Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.

Основными симптомами являются:

  1. Повышенное слюноотделение.
  2. Мимика на лице отсутствует.
  3. Полуоткрытый рот.
  4. Мягкое нёбо свисает.
  5. Нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание.
  6. Трудно различимая речь.
  7. Ослабление или полная потеря голоса во время разговора.

Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания. Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения. В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.

  1. При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.
  2. Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне сифилиса или туберкулеза легких. Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.
  3. Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует. Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений. Хорошо себя зарекомендовали использование специальных упражнений и физиотерапевтических процедур. Такой подход является важной частью комплексной терапии.

Полностью победить данную проблему не возможно. Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам. Строгое соблюдение рекомендаций врача не только замедлит развитие основной патологии, но и сохранит нервные клетки.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы. При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.

записи по теме

Хорея Гентингтона: что это за заболевание, симптомы, видео больных, причины и лечение данной болезни

  • Воспаление седалищного нерва, причины, симптомы и лечение в домашних условиях

  • Вегетососудистая дистония (ВСД) – что это такое?

  • Чем опасна мигрень с аурой – причины, симптомы и лечение болезни

  • Невралгия затылочного нерва – причины, симптомы и способы лечения

  • Чем опасно заболевание ретроцеребеллярной арахноидальной кисты головного мозга

  • Источник: https://nevrologmed.ru/bulbarnyj-i-psevdobulbarnyj-sindrom.html

    Клиническая картина бульбарного синдрома

    Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

    • инсульт, поражающий продолговатый мозг;
    • инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
    • глиома ствола;
    • ботулизм;
    • смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
    • генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
    • сирингомиелия.

    Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич.

    Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами.

    Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

    Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

    Главные симптомы, которые возникают у больного:

    • расстройства речи (дизартрия);
    • нарушения глотания (дисфагия);
    • изменения голоса (дисфония).

    Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

    Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

    Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

    При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом.

    Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

    Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

      • сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
      • черепно-мозговые травмы;
      • повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
      • эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
      • демиелинизирующие расстройства;
      • болезнь Пика;
      • билатеральный перисильвиев синдром;
      • мультисистемная атрофия;
      • внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
      • генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
      • болезнь Паркинсона;
      • глиома;
      • неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

    Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически.

    Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания.

    Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

    Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

    Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

    Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

    Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает.

    Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии.

    Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет.

    Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

    Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

    У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела. Могут произойти парезы всех конечностей.

    При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

    Терапевтические воздействия

    Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

    цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

        • искусственную вентиляцию легких;
        • кормление через зонд;
        • прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
        • атропин при обильно слюнотечении.

    После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

    Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

    Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

    Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

    Оцените эту статью:

    Всего : 245

    4.33 245

    Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/bulbarnyj-sindrom.html

    Псевдобульбарный синдром

    Псевдобульбарный синдром и бульбарное расстройство: что это такое

    Псевдобульбарный синдром – это неврологическая патология, вызванная билатеральным разрывом корково-ядерных связей. Клинические проявления сходны с бульбарным синдромом, но обусловлены поражением иных мозговых структур и характеризуются рядом особенностей. Описываемый недуг зарождается вследствие недостаточной регуляции ядер центрами, расположенными выше.

    То есть при данном отклонении ядра функционируют на фоне нарушения взаимосвязей между ними, а также иными нервными образованиями. Анализируемый патологический процесс опасности для жизни не таит, однако её качество может значительно ухудшить. Поэтому так важно своевременное выявление псевдобульбарного синдрома и назначение соответствующих коррекционных мероприятий.

    Причины

    Псевдобульбарный синдром возникает на фоне сочетанного поражения проводящих связей мозга. Многочисленные билатеральные очаги снижения кровоснабжения (ишемии) либо незначительные кровоизлияния являют собой непосредственную причину, провоцирующую наступление синдрома.

    В травмированных зонах специализированные структуры, формирующие фундамент нервной системы (эктодермальная ткань), перерождается и прекращает проводить импульсы.

    Моторные ядра, находящиеся в задней области мозга, вследствие расстройства нервной проводимости высшими нервными образованиями не регулируются, они функционируют автономно, отправляя несвоевременные и несоответствующие команды мускулам лица, глотки и гортани.

    Результатом этого становятся двигательные акты насильственного характера и функциональные сбои.

    Неврологи считают основными факторами, порождающими псевдобульбарный синдром у взрослых лиц, гипертонию и атеросклероз. Также они выделяют ряд иных вероятных причин:

    – множественные и диффузные глиомы (новообразования, нейроэктодермальной этиологии);

    – травмы мозга;

    – нейроинфекции;

    – демиелинизирующие патологии, такие как рассеянный склероз;

    – метаболические сбои;

    – дегенеративные расстройства (мотонейронная болезнь, заболевание Пика);

    – ранее перенесённое коматозное состояние либо клиническая смерть;

    – ангииты (воспаление капилляров иммунопатологического характера) при отдельных ревматологических недугах.

    У малышей патология чаще спровоцирована ДЦП, сочетается со спастичностью, парезами, дискинетическими нарушениями.

    Также порой в качестве виновников псевдобульбарного синдрома могут выступать пароксизмальные расстройства, составляющие эпилептиформный синдром (приступы или бессимптомные трансформации электрической проводимости мозга, порождаемые иными хворями, включая и родовые травмы). В некоторых ситуациях заболевание формируется вследствие травм и новообразований.

    Симптомы

    Обычно описываемый синдром возникает внезапно. Однако встречаются случаи постепенного развития.

    Псевдобульбарному параличу типична триада симптомов — дизартрия (проявляется ограничением подвижности ого аппарата, что порождает затруднение артикуляции), дисфония (качественное расстройство голоса, выражаемое в изменении высоты, длительности, силы, тембра), дисфагия (глотательная дисфункция).

    Ниже приведены более подробно проявления псевдобульбарного синдрома, которые обнаруживаются в:

    – изменениях голоса (звучание голоса, как при заложенности носа, а также он становится более хриплым);

    – исчезновении интонационной выразительности;

    – сложностях с пережевыванием и глотанием;

    – нарушении речи – пропадают согласные звуки;

    – нарушении мимики;

    – парезе (чаще двустороннем) мускул лица (они теряют способность сокращаться, лицо делается похожим на окаменевшую маску);

    – оральном автоматизме, проявляющемся произвольными движениями круговых мускул рта;

    – усилении сухожильного рефлекса верхней челюсти;

    – странном поведении (например, на просьбу открыть глаза, пациент реагирует открыванием рта, при показывании зубов или касании верхней губы, может заплакать или рассмеяться, подобные проявления именуются насильственным плачем и смехом «болезнь Джокера»).

    Иногда вероятны проявления симптоматики гемипареза (расстройство двигательных актов в отдельные области тела) либо экстрапирамидного расстройства (торможение движений в условиях повышенного тонуса мускул).

    Таким образом, основными симптомами описываемой патологии являются глотательные и жевательные дисфункции. Пациенты изъявляют жалобы на застревание пищи между зубами, вытекании жидкой еды через нос.

    Нарушение функционирования нервной системы и мозга порождает понижение интеллекта больного.

    Анализируемое нарушение необходимо дифференцировать от бульбарного паралича.

    Ведь что это такое псевдобульбарный синдром? Данная патология являет собой следствие расстройства проводимости корково-ядерной иннервации.

    Этиологический фактор, представляющий основу бульбарного паралича, заключается в поражении ядер нервов, а именно: языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов, располагающихся в продолговатом мозге.

    Этот синдромом обнаруживается не только в параличе мускул рта, он угрожает угнетением важных мозговых функций. Бульбарные нарушения ведут к мышечной атрофии, сердечнососудистым хворям, патологиям дыхательного аппарата. При псевдобульбарном нарушении на фоне сохранения функциональности ядер возникает расстройство передачи нервного возбуждения от мозговых центров мускулам.

    Псевдобульбарный синдром у детей

    Данный недуг со стороны неврологии характеризуется сложной клиникой: на фоне центрального паралича мускул аппарата речи встречаются также гиперкинезы, изменения мускульного тонуса и прочие двигательные расстройства. Сложность протекания псевдобульбарного синдрома у детей обусловлена особенностями его проявлений.

    Обычно рассматриваемое нарушение сопутствует ДЦП, появляющееся чаще до двухлетнего возраста. Церебральный паралич нередко является следствием родовой травмы.

    Для псевдобульбарного синдрома характерно поражение верхней лицевой зоны, вследствие чего оно кажется неподвижным, обнаруживается общая неповоротливость, нескладность. Родители отмечают, что малыши обслужить себя не могут, активно не двигаются. Также нарушены все неречевые функции с участием ого аппарата: малышу сложно совершать глотательные акты, пережевывать пищу, задерживать слюну.

    Псевдобульбарный синдром у новорожденных нередко может проявляться очень ярко. Признаки данного недуга становятся заметны у них уже в месячном возрасте.

    Осмотр малыша не выявляет фибрилляции (нескоординированное и обособленное сокращение сердечной мускулы) и атрофии (нарушение питания), но отмечается оральный автоматизм (механические движения, заключающиеся обычно в сосательных двигательных актах и вытягивании губ, является ответом на стимуляцию различных зон лица).

    Помимо того анализируемый синдром нередко приводит к возникновению анормального хохота и плача. Специалисты иногда могут диагностировать комбинированные вариации бульбарного паралича и псевдобульбарного синдрома. Такая вариация патологии являет собой следствие мотонейронной болезни, неоперабельных злокачественных новообразований ствола, тромбоза артерий либо демиелинизирующих процессов.

    Обучение таких малышей должно осуществляться в специализированных учебных центрах, так как у них отмечается речевые расстройства и нарушения интеллекта. Кроме пареза мускул речевой системы возникают изменения мускульного тонуса и рефлекторные содрогания в отдельных группах мускул (гиперкинезы). Также нарушена и мелкая моторика.

    Лечение

    Описываемое состояние изолированным не является, оно возникает на фоне различных отклонений неврологического характера. Общая клиника обусловлена первопричиной. Например, эмоционально-волевые сбои обычно сопутствуют поражению лобных зон.

    Больной при этом делается малоактивным, пассивным либо, наоборот, энергичным в собственных предпочтениях. Дизартрия нередко сопровождается понижением памяти и ыми расстройствами (афазией).

    Различные двигательные сбои могут наблюдаться при нарушениях в подкорковых слоях.

    Синдром насильственного смеха или псевдобульбарный синдром не имеет методов универсальной терапии.

    Именно поэтому при его обнаружении необходимо, прежде всего, выявить причину, породившую болезнь, а затем приступать к симптоматическому коррекционному воздействию. Так, например, если недуг спровоцирован гипертонической болезнью, то показана сосудистая и гипотензивная терапия. Антибиотики и противомикробные средства применяются при наличии специфических васкулитах.

    Независимо от этиологии синдрома, специалисты предпочитают комплексную терапию с учётом всех имеющихся проявлений. Дополнительно также используются физиотерапевтические методы, разрабатываются реабилитационные мероприятия для плохо функционирующих мускул и назначается дыхательные упражнения.

    Полностью излечить описываемую разновидность паралича невозможно, поскольку подобные патологии являются следствием выраженных мозговых нарушений билатерального характера. Нередко синдром сопровождают разрушения нервных структур и гибель нейронов.

    Лечение псевдобульбарного синдрома предоставляет возможность компенсировать мозговые нарушения, а систематические реабилитационные упражнения позволяют человеку адаптироваться к возникшим проблемам. Поэтому необходимо выполнять любые врачебные рекомендации, ведь они способствуют замедлению прогрессирования недуга и приведению нервных клеток в порядок.

    Ряд специалистов используют метод введения стволовых клеток в организм, однако данная методика довольна спорна. Сторонники описываемого метода утверждают, что эти клетки помогают восстановлению функционирования нейронов. Противники приведённой методики акцентируют на бездоказательность подхода. Помимо того есть риск провоцирования роста раковых новообразований.

    Большее внимание также уделяются восстановлению мозгового кровоснабжения, липидного обмена и понижению концентрации холестерина.

    У новорожденных практикуется восстановление рефлексов на первых двух неделях жизни. Кроме медикаментозной терапии малышам назначается физиотерапия, а также проводится массаж, дабы добиться тонизирующего эффекта. Признаком успешности терапии считается восстановление рефлексов.

    Прогноз псевдобульбарного синдрома неоднозначный, поскольку полного излечения даже при адекватно подобранной своевременной терапии не отмечается, а основной недуг может прогрессировать.

    Среди основных негативных следствий описываемой патологии выделяют: парезы конечностей, ограниченный паралич мускул тела.

    Помимо того по причине размягчения отдельных мозговых зон у больных нередко наблюдается ухудшение памяти, двигательные дисфункции, слабоумие.

    Психоневролог Гартман Н.Н.

    Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

    Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии псевдобульбарного синдрома обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    Источник: https://psihomed.com/psevdobulbarnyj-sindrom/

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.